居然是患上了风湿病

西安市民吴先生的身体一直不错，可两个月前，忽然出现了反复发热的情况，体温一度超过39℃，而且还伴有咳嗽、气短、全身乏力的症状。他去了多家医院就诊，经过抗感染治疗后症状却始终没能缓解。随后他又来到西安市第五医院寻求帮助，接诊吴先生的是风湿免疫科五病区主任张薇。张薇考虑其为“炎性肌病中某种亚型可能”，在完善肌炎抗体谱等检测后，确诊为“抗合成酶综合征”。得知该病属于风湿病的一种类型，吴先生深感意外，自己平时注意健康，也没有什么关节痛的常见风湿病症状，怎么就患上风湿病呢？

抗合成酶综合征严重时可致死

“抗合成酶综合征，也称为抗Jo-1抗体综合征，是风湿性疾病大类中炎性肌病的一种特殊类型。它的名字来源于人体内一类特殊的抗体——抗氨酰tRNA合成酶，该类抗体在患者的血液中会呈现阳性，当自身免疫细胞错误地攻击健康细胞时，就会导致该病的发生。”张薇表示，抗合成酶综合征的临床表现非常多样，且与抗合成酶抗体种类密切相关，故很容易误诊或漏诊。

95%的抗合成酶综合征患者会出现肌无力和肌痛等症状，同时，还会有反复发热、皮肤过度角化、面部毛细血管扩张和钙化等情况。此外，由于该病会导致肺间质病变，常使得患者出现呼吸困难、咳嗽，甚至急性呼吸衰竭等症状，故该病的病死率较高。

“关节炎也是该病的一大临床表现，主要以对称性多关节肿痛、活动障碍为主，如双腕、双手掌指关节及近端指间关节。”张薇介绍，抗合成酶综合征还有两种症状，一是“技工手”，一是雷诺现象。“技工手”是指患者的手指皮肤会出现高度角化、粗糙和色素沉着，看起来像长期进行机械操作的工人的手，而雷诺现象是指患者的四肢末端在患者本人受到外界低温或情绪压力刺激时，会因肢体末端缺血使手指、脚趾相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化。

治疗需规范

避免自行停药或减量

由于抗合成酶综合征病因和表现较为复杂，在治疗上需要实行个体化的治疗方案。张薇介绍，吴先生在确诊为抗合成酶综合征时，肺部已经严重间质纤维化，因此必须长期吸氧，后期针对他的情况又给予激素、环磷酰胺等药物治疗，最终遏制了病情，身体不再反复发热，咳嗽和气短的症状也减轻了。

“临床上，抗合成酶综合征的复杂性决定了治疗也是因人而异，通常除治疗肌炎外，对间质性肺炎的治疗也非常重要，这个过程主要是通过糖皮质激素和免疫抑制剂来完成。”张薇表示，对早期以炎症为主的间质性肺炎，糖皮质激素通常是首选药物，再联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂治疗，能够抑制炎症和免疫反应以及抑制自身抗体增殖的过程，达到对疾病最大控制，“而对复发性和难治性的病例，可考虑加用丙种球蛋白。”

张薇提醒，生活中一旦身体出现抗合成酶综合征的疑似症状，应及时就医，以免延误病情。如果已经确诊，应按照医生的指导规范用药，避免自行停药或减量，并定期复查相关指标，以了解康复的进展。尤其需要注意的是，在日常生活中，要务必保持环境清洁，注意劳逸结合，避免过度劳累和熬夜。尽管抗合成酶综合征难以治愈，但通过早期诊断和规范治疗，多数患者的病情可以得到有效控制。 华商报大风新闻记者 吴洁

专家介绍

张薇，西安市第五医院风湿免疫五病区主任、主任医师，西安市风湿病重点学科带头人，亚太生物医学风湿免疫专委会常委，陕西省保健学会风湿免疫专业委员会主任委员，陕西医师协会风湿免疫科分会副主任委员，西安医学会风湿病学分会主任委员，陕西省疾病科普专家，西安市保健委员会保健专家。

门诊时间：周一、周二、周四上午

挂号方式：微信搜索西安市第五医院公众号，搜索专家姓名挂号