女子确诊罕见成人still病

37岁的方女士从今年4月开始出现无明显诱因的间断发热，通常从下午开始，体温波动在38-39℃之间，晨起后热退，还伴有干咳、乏力等症状。此外，方女士的颈后、腰部还出现了片状红色皮疹，呈对称性，并伴有瘙痒感，按之褪色，发热时颜色加深，瘙痒加重。

为明确病因，寻求治疗，近日，方女士在家人陪同下来到了西安中医脑病医院内二科。

多发于16—35岁成年女性

在完善相关检查时，血常规结果提示方女士嗜酸性粒细胞数值高于正常值4倍，且伴有心肌酶数值显著升高、凝血功能异常、肝功能受损。再结合方女士发热与皮疹症状的特点，内二科主任胡华及医生团队认为方女士很可能患上的是嗜酸性粒细胞增多症或成人still病，最终的确诊，仍有待进一步检查。

“成人still病，是一种罕见病，其诊断属于排他性诊断，必须完善检查以排除肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能，并且即使确诊，也需密切随访排除上述疾病可能。”胡华讲道。

随着相关检查的完善，肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病等结果回报均未见异常，最终确诊方女士为成人still病。经过中医辨证论治，同时给予非甾体类抗炎药及糖皮质激素等治疗，3天后，方女士的发热症状得到控制，皮疹逐渐褪去，实验室检查心肌酶、凝血功能、肝功能也得到好转。

“成人Still病（AOSD）是一种罕见的慢性炎症性疾病，其病因尚不明确，目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。”胡华说，据估计，全球AOSD的年发病率为0.16/10万—0.62/10万，患病率为0.73/10万—6.77/10万，好发于16—35岁人群，多见于女性。

对过敏原的接触是发病的诱因之一

据胡华介绍，成人Still病的症状主要包括发热、关节痛或关节炎、皮疹、肌肉痛、咽痛、淋巴结肿大以及肝脾肿大、肝功能受损和心肺功能受损等。成人Still病是一种容易复发的疾病，一旦患上，需注意日常生活中的点点滴滴，避免刺激或加重疾病。

“首先，患者要避免接触过敏性东西。此病的患者往往属于过敏体质，对多种食物或药物过敏，对过敏原的接触常是发病的诱发因素之一。其次，避免受凉感冒，避免劳累。感冒时身体有感染，成人Still病常常是由感染所诱发的。一般人感冒没什么大问题，但是此病患者一旦感冒就可能导致免疫系统的过度反应，从而诱发此病。疲惫时，免疫系统抵抗力弱，容易感染，所以应避免劳累。再次，要合理膳食。多吃一些容易消化的食物，少食多餐，不吃辣椒、葱、蒜等刺激性食物。由于此病患者常使用糖皮质激素治疗，尤其是初发时常应用大剂量激素，所以患者应限制糖、盐、油脂的摄入，避免高血糖、高血压、高血脂等。”胡华建议。患者还要保持心情愉悦。良好的精神状态、愉悦的心情有助于免疫系统正常运作，心情不好则会使得免疫系统功能紊乱，诱发或加重此病。定期监测病情发展。此病本就是复发率较高的一种疾病，很多患者经治疗病情稳定一段时间后，病情会波动或复发，甚至比之前更严重。所以患者自身应注意复发征兆，如重新出现咽痛、发热、皮疹或淋巴结肿大，白细胞升高等临床表现需及时就诊。最后，长期使用糖皮质激素需注意可能的不良反应。除了上述提到的“三高”的可能，在服用糖皮质激素的时候建议同时服用钙片和维生素D，来预防骨质疏松，并定期监测骨密度。还应注意预防感染，护胃治疗。而且，使用激素不能随意停药或减药，这样容易使得病情反弹，必须在医生指导下逐渐减药。 华商报大风新闻记者 陈梦扬

专家简介

胡华：西安中医脑病医院内二科（VIP病区）主任、主任医师；中国睡眠研究会西部委员会第一届委员；陕西省中西医结合学会脑病专委会秘书长；陕西省中西医结合学会罕见病专委会副主委；陕西省医学传播学会神经病学专委会副主任委员；陕西省国际医学交流促进会神经内科专业委员会常务委员；陕西省卒中学会理事会理事；陕西省医师协会神经介入专业委员会第一届委员；陕西省脑血管疾病专科暨神经介入联盟委员；陕西省渐冻人关爱互助协会第二届理事会理事等任职。擅长治疗偏瘫、截瘫、头痛、眩晕、四肢麻木、震颤、焦虑、失眠、痴呆等症状。尤其擅长急、危、重症脑血管病及各类并发症、帕金森病、头痛眩晕类病、阿尔兹海默病、高血压、冠心病、糖尿病及并发症等疾病诊治。

门诊时间：每周二、四上午8:00-12:00

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